A. Carracci: Ambushed Cupids - Amorini in Agguato, 1597 - dettagliowww.ipospadia.it
Dott:Giacinto Marrocco
Le Malformazioni dei Genitali nell'infanzia
Un sito dedicato ai pediatri ed ai genitori di bambini
con patologie acquisite o congenite degli organi genitali

 
Ipospadia: uno sguardo indietro nella storia

La chirurgia genitale ha rappresentato, da sempre, un campo estremamente affascinante con un considerevole impatto nell'immaginario dell'uomo nelle diverse ere. Le prime testimonianze riguardo la chirurgia genitale sono inevitabilmente collegate alla circoncisione le cui prime testimonianze compaiono nei papiri egiziani del 1500 A.C.
I primi riferimenti all'ipospadia ed all'epispadia datano molto indietro nella storia, tra i più interessanti ricordiamo quelli presenti nel Talmud e negli altri trattati ebrei biblici dove viene posta una distinzione tra l'epispadia, "pene scanalato" e l'ipospadia' "pene a mo' di penna".
Nella Grecia antica, l' ypospadias era ben conosciuta e menzionata dallo stesso Aristotele. Più in generale bisogna notare come i problemi legati alla differenziazione sessuale, ed in particolare l'ermafroditismo, destassero un notevole interesse come dimostrato da una larga serie di sculture. 
Descrizioni scientificamente più attendibili sono quelle di Heliodorus e Antillus, (I e II secolo A.C.), i quali misero in opera diverse tecniche per correggere la malformazione che, in molti casi, prevedevano l'amputazione del glande (!).Galeno in cattedra al centro di un consesso di medici. Dal codice di Dioscuride della Nationalbibliothek di Vienna
La tecnica della "tunnellizzazione" introdotta da Galeno, e che si situa intorno al secondo Secolo A.D., può essere considerata l'antesignana di molte tecniche introdotte successivamente. Galeno fu il primo a coniare il termine ipospadia e diede una superba descrizione della condizione proponendo la sua cura: "...la malattia può essere trattata producendo un buco nella porzione superiore del glande e inserendo al suo interno un cannula…".
Galeno (130-199 A.D.), nato a Pergamo e medico dei gladiatori Romani, ha dominato la medicina europea per 1.500 anni fino a che Vesalius (1543) corresse i suoi errori anatomici e Harvey (1628) scoprì la circolazione del sangue. Tuttavia, bisogna ricordare come le autopsie fossero proibite nella Roma Imperiale, e Galeno non vide mai l'interno di un corpo eccetto attraverso le ferite inferte ai gladiatori. Fra i suoi molti scritti, fu il primo ad usare il termine 'hypospadias', e più precisamente enfatizzò l'aspetto anatomico dell'incurvamento, 'corde', dell'asta: "…. Così gli uomini afflitti da hypospadias sono impossibilitati a generare bambini, il meato è spostato dall'estremità del pene dal frenulum, e non perché a loro manca sperma fertile, ma perché la curvatura del pene impedisce la sua normale inondazione essendo deviato in basso. Questa teoria è confermata dall'abilità di generare bambini se il frenulum è diviso…". (De Usu Partium, XV, III) 
Dopo i Romani e i Greci gli Arabi dominarono la scena del mondo sanitario. Alcuni di loro divennero molto famosi: Albucasis o Abu'l Quasim, IX Secolo A.D., Avicenna ed il Persiano Haly Ablas che vissero intorno al X Secolo A.D. Anche da questi studiosi veniva suggerita l'amputazione del glande come terapia per l'ipospadia. AMBROISE PARE'
Nel medioevo, il testo di medicina di maggiore interesse ad occuparsi di ipospadia fu scritto da Ambroise Paré (1510-1590). Nonostante non avesse istruzione formale e pur avendo effettuato il suo apprendistato come "chirurgo-barbiere", divenne il chirurgo di cinque re francesi e famoso come chirurgo militare. Scrisse la sua opera all'età di 75 anni in francese, presso la Facoltà di Medicina a Parigi. Descrisse l'incurvamento dell'asta, le condizioni di ermafroditismo e ne mise in evidenza la loro somiglianza con l'ipospadia. 
Per quanto riguarda l'ipospadia, insisté nei suoi scritti perché si salvasse almeno una porzione piccola del glande quando si realizzava l'amputazione secondo i metodi descritti nel passato. Fu il primo a apprezzare l'importanza della "chorda", e propose il suo trattamento chirurgico.
Uno dei suoi contemporanei era Amatus Lusitanus, portoghese, che propose idee più avanzate raccomandando l'impiego di una un cannula di argento, che inserita nel meato patologico veniva spinta in su verso il glande. La produzione scientifica di Lusitanus può essere considerata indubbiamente come il primo passo significativo verso concetti più avanzati. 
Il terzo grande chirurgo francese scrittore era Pierre Dionis (1718), fondatore dell'istruzione chirurgica francese moderna del sedicesimo e diciassettesimo secolo che aderì ancora all'anatomia di Galeno e scrisse un manuale sulla chirurgia includendo un riferimento sull'ipospadia. Un stimolo ad una chirurgia più razionale fu dato da Luigi XIV che istitui corsi di anatomia e operazioni. 
Tra il secolo XVI e il XVII, Fabricius di Acquapendente scrisse il suo "De Chirurgicis", dove diede una descrizione accurata delle tre deformità peniene sino ad allora considerate in un'unica entità nosologica, vale a dire: il glande chiuso, la fimosi e l'ipospadia. Seguendo l'insegnamento di Albucasis e di Paul di Aegina, raccomandò l'uso di cannule di piombo per la fimosi ed il glande chiuso continuando a suggerire l'amputazione chirurgica del glande per trattare l'ipospadia. 
Alcuni anni più tardi la classe medica cominciò a capire quanto potesse essere importante l'estetica dei genitali; a tale riguardo Pietro Lauremberg (Secolo XVIII) sottolineò l'importanza della conservazione dell'aspetto estetico di ogni singola parte del corpo. 
Il Secolo XIX può essere diviso in due periodi: il primo nel quale molti chirurghi produssero ricerche sull'argomento fornendo soluzioni fantasiose o metodi irrazionali; il secondo durante il quale comparvero i padri attuali della chirurgia moderna. 
Molte scelte chirurgiche furono guardate con sospetto, secondo Sabatier nel 1802 "…troppe operazioni rischiose sono state proposte, che non portano a nessun risultato, senza dubbio del tutto inutili…" . 
In un altro crudo commento nel Dictionnaire Abregé des Scienze Mèdicales del 1821 si legge come segue: " Cette opèration ne rèussirait probablement jamais, sa barbarie et les dangers qu'elle entrainerait l'ont fait proscrire par les chirurgiens modernes ". 
Durante quel periodo, i tentativi di correzione chirurgica erano irragionevoli e irrazionali. Dupuytren propose metodi di tunnellizzazione barbare e cauterizzazioni; Dieffenbach adottò la metodica della tunnellizzazione introducendo, però, il concetto della epitelizzazione del tunnel neoformato. 
Con il tempo queste idee gradualmente maturarono e portarono a procedure chirurgiche più ragionevoli. Anche tentativi senza successo e procedure sbagliate condussero infine a stupendi risultati chirurgici. Studiando le cause di molti fallimenti chirurgici vennero sviluppate procedure che portavano alla creazione di una neouretra totalmente o parzialmente epitelizzata. Un gran numero di chirurghi scelsero questa nuova strada; tra questi quelli che diedero i maggiori contributi ricordiamo Marestin, menzionato da J.F. Malgaigne; Begin, menzionato da J.M. Bourgery, il quale suggerì la cauterizzazione degli bordi del piatto uretrale che successivamente venivano ricoperti dalla pelle del prepuzio da ambo lati. Tale procedura anticipò alcune delle tecniche ancora oggi accettate, come quello di Denis Brown. Mettauer concentrò i suoi sforzi nel correggere l'incurvamento eccessivo del pene eseguendo un'incisione orizzontale dell'albuginea.

Secondo il Dictionnaire Encyclopedique des Sciences Médicales, pubblicato nel 1889, la vera chirurgia dell'ipospadia comincia con Bouisson (1861) (fig.1); egli sviluppò delle tecniche utili come la sezione delle corde cicatriziali e la successiva creazione dell'uretra mediante un lembo epitelizzato.

Thiersch (fig.2) nel 1869 e Anger nel 1874 ottennero per primi una neo-uretra tubulizzando un lembo di cute peniena che veniva poi ricoperta da un altro lembo laterale. Duplay nel 1874 stabilì per primo il concetto della correzione dell'ipospadia in tre distinti tempi chirurgici:

  1. raddrizzamento
  2. creazione della neouretra mediante perforazione del glande e tubulizzazione del piatto uretrale
  3. copertura cutanea con lembi laterali di cute peniena.

Nel '900 si è assistito ad un progressivo affinamento delle tecniche chirurgiche ed a un notevole miglioramento dei materiali di sutura, dello strumentario chirurgico e del concetto di asepsi. 
Molte tecniche chirurgiche sono state proposte nel corso degli anni, molte di queste salutate come la risposta definitiva al problema della correzione dell'ipospadia. E' opportuno, però, sottolineare come immancabilmente la quasi totalità delle tecniche proposte non ha retto, sino ad oggi, la prova del tempo e la conferma della loro validità nel corso degli anni. Negli ultimi venti anni in particolare molte metodiche chrurgiche sono giunte a livelli di notorietà tali da essere impiegate in tutto il mondo e da migliaia di chirurghi e regolarmente ridimensionate nella loro efficacia a lungo termine. Tra queste meritano una menzione particolare quella ideata dal chirurgo italiano Standoli e dal collega americano Duckett che impiega un rettangolo di cute prepuziale che viene tubulizzato e trasposto ventralmente a costituire il tratto di uretra mancante. Tale tecnica, sebbene ancora largamente impiegata ed insostituibile per alcune forme di ipospadia, presenta diverse complicanze quali la stenosi tra i due segmenti uretrali anastomizzati o la dilatazione della neouretra. Tra gli anni '70 e gli anni '80 ha goduto di un notevole credito l'impiego di mucosa vescicale quale sostituto uretrale. Tale 'materiale' è stato quasi completamente abbandonato oggigiorno a favore della mucosa buccale.
Negli ultimi anni sono state state invece 'rilanciate' tecniche chirurgiche che preservano il piatto uretrale nativo, tessuto biologicamente idoneo a fungere da uretra, rispetto a tessuti provenienti da altre porzioni del pene o da altri distretti corporei. 
E' verosimile, tuttavia, che molte altre pagine debbano essere scritte sul capitolo ipospadia prima che risultati uniformemente validi ed esenti da complicanze possano essere ottenuti.

L'incurvamento dell'asta

Dopo Galeno e una breve referenza di Oribasus (325-403) riguardo l'interferenza dell'incurvamento sul rapporto sessuale, non si riscontrano riferimenti alle 'corde' per circa 1.500 anni. I chirurghi sembrarono concentrare le loro attenzioni soprattutto sulla posizione dell'orifizio. Due vignette storiche interessanti sono riportate in questo periodo. Nel 1547 il Duca di Orleans divenne Re Enrico II di Francia. All'età di 14 anni sposò Catherine dei Medici, anche essa 14enne per rafforzare il legame con Italia; lei era la figlia di Lorenzo II e suo zio era Papa Clemente VII. Il re aveva un'amante, Diana di Poitiers, ma nonostante questa relazione extraconiugale e 10 anni di tentativi con Catherine, non arrivarono figli. Era considerato un individuo molto virile che amava le prodezze sessuali. Il suo problema era quello di un grave incurvamento dell'asta che il chirurgo di corte Jean Fernel corresse. Dopo la correzione mise al mondo dieci figli con Catherine. Certamente uno dei più riusciti interventi chirurgici della storia!. 
L'altro riferirimento storico interessante è quello dell'atteggiamento della Chiesa cattolica e Romana nei confronti della deformità. Un manoscritto è stato scoperto nell'Università di Roma riguardo un'azione legale intrapresa da una donna maltese, Mathia, nel 1542 per annullamento del matrimonio legato ad una deformità (ipospadia) di suo marito. Lei dichiarò che lui pativa un difetto nella configurazione del suo membro che gli impediva di orinare in un modo naturale come gli altri uomini. La questione venne affrontata da una corte ecclesiastica istituita dalla Corte Vescovile che chiamò a testimonianza due medici del tempo, il Dott. Callo e il Dott. de Bonellis, per esaminare l'uomo alla presenza della Corte. Il loro rapporto sul marito fu accurato e colorito:"..il membro del Giovanni era anomalo ed incapace e soprattutto inutile per deflorare o perforare perché era corto e curvo, questo incurvamento poteva, nel giudizio del Dott. Callo, divenire più pronunciato con la rigidità del pene…". La Corte annullò il matrimonio. 
Non solo i chirurghi ignorarono la possibilità della correzione dell'incurvamento per 1.500 anni, ma furono lenti nel riconoscerne le motivazioni. Ma nel 1842, Mettauer negli Stati Uniti fu il primo a studiarne le intime cause ed a comprendere che la brevità cutanea rappresentava la causa principale. A quel tempo suggerì "….una serie di incisioni cutanee finchè l'organo non sia liberato….", un concetto molto moderno. Nonostante questo, i suoi suggerimenti furono ignorati; al contrario fu dato credito alle indicazioni di Etienne Bouisson che nel 1860 fu il primo ad enfatizzare la presenza di una struttura fibrosa centrale situata in contiguità con i corpi cavernosi e ad indicarla come causa dell'incurvamento. Quell'equivoco continuò per più di 100 anni, anche negli studi di Denis Browne e negli anni relativamente recenti si cercò faticosamente di individuare questo 'nastro' fibroso distale al meato uretrale esterno senza mai individuarlo con certezza. Il concetto introdotto da Mettauer nel 1842 non fu riscoperto fino a che, nel 1967, quando l'americano D.R.Smith negli Stati Uniti mise nuovamente l'accento sulla cute e sul tessuto sottocutaneo sede di fibrosi e retrazione. Questo concetto fu tenuto in conto, successivamente, nelle procedure chirurgiche descritte da Allen e Spence nel 1968 e da Lowell King nel 1970. 


Bibliografia

1) D.Rosselli, G.Adabbo, G.Rinaldi in Advances on Hypospadias. Edited by L.Standoli. Rome 1986. Acta Medica Edizioni e Congressi.
2) Durham Smith E. The histry of hypospadias. Ped Surg Intern:12(2-3); 81

 

 

HOME PAGE